어린이 Hirschsprung 질병 : 증상에서 치료까지

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Hirschsprung 's disease - 소아마비가 흔하지는 않지만 매우 심각하기 때문에 그러한 진단을 듣는 부모의 혼동은 이해할 수 있습니다. 대부분의 엄마들과 아빠들의 질병 이름은 청력이 없기 때문에 이보다 더 많은 질문이 있습니다.

이게 뭐야?

Hirschsprung 질병은 소아과 의사의 이름 인 Harald Hirschsprung이라는 이름에서 유래했습니다. Harald Hirschsprung은 중증의 만성 변비로 인해 두 명의 작은 환자가 사망 한 후 처음으로 질병을 설명했습니다. 또한,이 질병은 다른 이름을 가지고 있습니다 - 결장 agangliosis 또는 선천적 인 megacolon.

그것은 주목해야한다. 질병은 결장의 선천적 인 기형이며, 배변이 매우 어려우므로 신경이 손상되어있다. (신경 연결 또는 신경 구조) 대장의 절편 중 하나에서, 보통 더 낮습니다. 이 부서의 신경 활동이 손상되었다는 사실로 인해, 연축이 완전히 없어지면, 그리고 감염된 부위 위의 장 부분에서 연축이 감소하고, 많은 양의 대변이 침전된다.

WHO에 따르면, 어린 시절의 Girshprung 질병은 5,000 명의 신생아 중 한 명에게서 발생합니다. 이 질병이 1 : 2000 신생아의 빈도로 발생한다는 것을 나타내는 다른 데이터가 있습니다. 소년은 선천적 인 질병에 더 감염되기 쉽습니다 - 병든 아가씨마다 네 명의 젊은이가 있습니다.

통계에 따르면 10 명의 어린이 중 9 명에서 선천적 인 메가 코론이 10 세에 발견됩니다. 거의 모든 세 번째 경우에 결장의 비정상적인 발달은 다른 기형을 수반하며, 그러한 기형을 가진 열 번째 아이마다 다운 증후군이 있습니다.

왜 이런 일이 일어나는 걸까요?

결함은 언제나 타고난 것이지만, 그 원인은 여전히 ​​의사와 과학자들의 연구 대상입니다. 오늘날 전문가들은 변이 형성과 관련하여 한 번에 여러 가지 요인의 영향이 있다고 믿는 경향이 있습니다.이 요인의 주된 원인은 한 번에 여러 유전자에 손상을 입히는 것으로 생각됩니다. 실제로는 대장 벽의 신경 구조가 얼마나 정확하게 만들어 지는지에 대한 책임이 있습니다. 유전학에서는 모든 것이 매우 어렵고, 부모가 건강한 아기가 왜 건강하게 태어 났는지 이해하는 것은 어려울 수 있습니다. 그러나 설명하려고하십시오.

  • 유전 인자. 선천적 인 메가 코론 전문가가있는 약 5 명 중 1 명꼴로 결혼 생활에 유전 적 영향을 감지합니다. 개념 상 돌연변이 과정이 유전자 RET, GDNF, EDN3, ENDRB에서 형성된다. 임신 7-12 주에 태아가 내부 장기의 벽에 신경 세포를 형성 할 때, 영향을받은 유전자는 배아 세포 신경 모세포 (신경 세포가 형성되는 곳)에서 올바른 장소로의 전이를 보장 할 수 없다. 약 11 ~ 12 %의 경우 유전학은 염색체의 수차 (원인 불명의 오류)를 감지합니다. Hirschsprung 's disease를 가진 다섯 번째 아이는 예외적으로 어떤 종류의 유전성 증후군과 밀접한 관련이 있습니다.

  • 자궁 내 발달 수준의 이상. 그들은 임신 초기에 위의 유전자가 건강한 어린이에게서 발생하지만, 배아 발생 과정에서 문제와 오류가 발생했습니다.그 이유는 바이러스 성 감염, 초기 임신 기간에 엄마가 전염시킨 독감,이 높은 방사선 량의 기간 동안 임산부의 신체에 미치는 영향, 태아의 유전 적 돌연변이를 일으킬 수있는 물질과의 초기 접촉이 원인 일 수 있습니다. 배아 세포 신경 모세포의 분포가 손상되었다.

의사들은 통계에 따라 임신부가 다양한 산과 적 병리학, 부인과 질환, 자간전증, 당뇨병, 고혈압, 심장 마비 또는 특정 심장 질환으로 고통을 겪으면 Hirshprung 질병이 어린이에게 증가 할 확률이 높아진다 고 자신있게 주장합니다.

임신 7 주에서 12 주까지의 기간은 태아의 대장 벽의 신경 구조 형성에 실패 할 확률의 관점에서 결정적인 것으로 간주됩니다. 이 기간 동안 소위 마이 스너 (Meissner) 신경 신경총이 놓여 있었고 이는 점막 아래의 결장 층에있는 건강한 사람들에게서 발견됩니다. 같은 기간 동안, 창자의 형성과 신경의 신경총은 Auenbach plexus라고 불리며, 장의 근육층에 위치합니다.

번식 신경 모세포가 적시에 또는 불충분 한 양에 도달하지 않기 때문에, 신경 종말은 거기에 형성된다. 개별 파편 또는 미약 한 약한 불규칙한 네트워크. 정상적인 신경 지원을받지 못하는이 영역은 대장의 주된 과제 인 내용물을 제거 할 수 없습니다. 그러므로 일정한 변비가 있고 장 부분 위에 위치하면 확장되기 시작합니다.

병리학의 분류 및 유형

의사는 특정 어린이의 해부학 적 및 임상 적 특징에 따라 신생아, 유아 또는 노인의 질병 유형 및 유형에 관해 이야기합니다.

주요 기준은 영향을받는 장 영역의 길이입니다.

가장 흔한 경우는 직장 모양입니다. 그것은 환자의 65-75 %에서 발견됩니다. 매 4 번째 경우에는 직장의 직장 형태가 발생합니다. 부분 유형이 발견 된 경우의 3 %에서만, 병변은 부분적으로 1.5 %에서 발견됩니다. 대장 전체가 영향을 받고 신경 학적 지원을받지 못하는 전체 형태는 0.5 %의 경우에서 발생합니다.

이미 언급했듯이, 상부 분열은 대변의 일정한 축적으로 인해 팽창하며, 병리학 적 확장의 정확한 위치에 따라, 거대 직장, 메가시 그마, 부교수 및 총 메가 코온과 같은 확장 부위의 지정이 특정 진단에 추가됩니다

증상과 발달 이상 징후의 조합으로 의사는 몇 가지 유형의 질병을 식별 할 수 있습니다.

  • 전형적인 아이들 - 경우의 90-95 %에서 발생합니다. 그것은 빨리 발전하고 매우 자주 변비가 동반되며 외부에서 도움을받지 않으면 아이가 장을 비울 수없고 장폐색의 첫 증상이 빨리 나타납니다.
  • 육아중인 어린이 - 유아기 이후 처음 나타납니다. 이것은 대개 소장의 작은 부분이 영향을 받기 때문에 임상상이 천천히, 장기간에 걸쳐 진행되기 때문입니다.
  • 숨겨진 - 처음으로 고뇌 성 변비는 십대 발육기에 더 가까운 문제가됩니다. 장폐색이 급격히 증가합니다.

또한 격리 된 보상, 보조 보상 및 십자형 보상 형태. 신체가 부분적으로 문제를 해결할 수 있다면, 수년 동안 아이는 몸을 스스로 비울 수 있지만, 점차적으로 변비가 발생하기 쉽습니다. 그 기간은 3 일에서 1 주일이 될 수 있습니다. 하위 보상 Hirschsprung 질병으로, 아이는 장을 비울 수 있지만, 오직 관장기 또는 설사 제를 사용할 때만 가능합니다. 그들없이 - 변비.

보상을받지 못한 상태에서, 아이는 스스로를 찌르지 않고 심지어 자연적인 정화 과정에 대한 충동을 느끼지 않습니다. 대장의 대변이 돌처럼 생기고 완하제와 관장이 도움이되지 않습니다.

증상 및 징후

그것은 대장에 어떤 영향을 미치는지에 달려 있습니다. 대장은 아동의 병리학 적 증상을 파악하는 것이 가능할 때입니다. 압도적 인 대다수의 경우, 이질 출산은 출산 후 결정되지만, 사소한 증상이있는 잠복기가 학교, 청소년기 또는 그 이후에서만 허시 실크 병의 진단을 가능하게 할 수 있습니다.

콜론의 신경 분포 만성 변비. 아이가 내장을 비우기를 원하지만이 일을 할 수 없다면 우리는 선천적 기형을 말하는 것이 아닙니다. 선천성 메가 콜론 아이는 대개 배를 비우라고 충동을 느끼지 않습니다. 이 진단을받은 아이들의 거의 절반이 대변의 축적과 상부 장의 확장과 관련된 팽창과 복통으로 고통받습니다.

기형의 오래 존재는 복부의 보이는 비대칭을 만듭니다. 육안으로 볼 때 푸른 정맥이 보인다. 질병의 긴 과정은 아이에게 빈혈을 유발하고, 피부는 창백하며, 현기증이 자주 발생하며 빨리 지쳐 간다. 대변의 축적으로 인해 두통, 메스꺼움, 때로는 구토로 나타나는 중독의 증상 일 수 있습니다.

각 단계마다 특성이 다릅니다.

  • 보상받는 - 보완 식품의 도입으로 더욱 강해지는 신생아의 변비. 부모가 배변 횟수를 모니터링하면 시간 안에 관장을 수행하고 그 다음에 아동의 전반적인 상태가 방해받지 않습니다. 아이의 2 학년 때 식욕을 앓기 시작합니다.
  • 하위 보상 - 변비가 더 자주 발생하면 관장 없이는 창자를 비울 수 없지만 적절한 치료를 받으면 병리학은 보상을받을 수있는 기회가됩니다. Hirschsprung 병의 증상은 천천히 그리고 서서히 증가하고 있습니다.
  • 비 보상 - 증상은 매우 빠르게 증가합니다. 첫 번째 학위가 급격히 나왔을 때, 아이가 가스 배출을 방해하고, 배변이없고, 복부가 개구리처럼 부풀어 오른다. 2 기가되면 만성 질환이됩니다.

흥미로운 세부 사항 : 종종 선천적 인 메가 코론은 출생부터 이종 크로 모아가있는 어린이에게서 발견됩니다 - 시각의 장기의 홍채의 다른 색상.

이화 물감

위험은 무엇입니까?

소화 과정이 아픈 아기에게서 방해 받기 때문에 대장의 혈관염은 위험합니다. 영양염이 필요 이상으로 흡수되지 않으며, 모든 것이 식욕 감퇴의 배경에서 발생하기 때문에 어린이가 영양 부족 상태에 빠지거나 극심한 고갈을 겪을 가능성이 있습니다 - 악액질.

이러한 선천적 인 발달 이상을 가진 어린이는 천천히 성장하고, 신장과 체중이 다른 사람들보다 뒤떨어져 있으며, 종종 창자 점막의 염증 (dysbiosis)으로 고통을 겪습니다.

가장 위험한 합병증은 장폐색의 발달뿐 아니라 내장 벽의 압력 염증이 장 자체가 장의 무결성을 침해하여 형성되는 것입니다. 이것은 위험한 복막염과 패혈증입니다.

진단

의사는 빈번한 복부 팽창, 배변 장애 및 변비에 대한 부모의 불만을 토대로 한 어린이에게 장의 혈관 확장을 가정 할 수 있습니다. 의료 종사자가 위를 만지면 두 가지 테스트가 수행됩니다 - "팽창"테스트 및 "점토 증상"테스트. 첫 번째 경우 의사는 복부를 손가락으로 검사하고 두 번째는 결장 압박 증상이있는 봉합을 찾습니다. 이 경우, 진단을 위해 아동이 검사를 위해 보내지거나 거부됩니다. 그것은 다음을 포함합니다 :

  • 조영제를 사용하여 장의 충혈과 함께 대장 방사선 촬영;
  • 직장 및 S 상 결장의 내시경 검사;
  • Swensen cytomorphology - 직장 및 결장 조직 샘플의 조직 검사;
  • 마노 미터 테스트.

Hirshprung 병이있는 어린이의 혈액 분석에서 일반적으로 상승 된 백혈구, ESR 및 호중구의 독성 변화가 감지됩니다.

진단 및 진단 전문의, 외과 의사, 전염병, 소아과 의사.

치료 및 예후

그러한 진단을받은 아동은 대개 수술을 권장합니다. 그리고 부모님은 의사가 이것을 권할 경우 Hirschsprung의 병은 민간 방법으로 보수적으로 치료하지 않기 때문에 거부하지 않는 것이 더 낫다는 것을 이해해야합니다. 수술 중 장내 투과성을 복원 할 수있을뿐만 아니라 전체 장의 작업에 많은 어려움을 초래하는 감염된 부위를 제거 할 수 있습니다.

1 단계와 2 단계의 두 가지 유형의 작업이 있습니다. 추천 할 책을 이해하려면, 의사는 아이의 나이, 장의 손상 정도, 신경이 분산 된 부위의 길이를 고려합니다.

한 단계 수술은 대개 보상 된 질병과 소장 손상으로 수행됩니다. 단순히 해당 부위를 제거하고 문합을 형성하십시오. 이 방법은 의사와 환자의 리뷰로 판단 할 때 충격이 적습니다.

2 단계 수술은 대장의 큰 영향을받는 부위와 함께 보조 보상 및 보상 부진의 단계에서 병이있는 어린이에게 수행됩니다. 첫 번째 단계는 감염된 부위를 제거하고 일시적 인공 항석을 만드는 것입니다. 두 번째 단계에서 문합이 형성됩니다.

장폐색, 장벽의 압력 염증, 장 벽의 무결성 위반시 어린이를위한 응급 수술을 수행 할 수 있습니다.

예측하기가 어렵습니다. 결국, 그것은 모든 선천적 인 발달 이상, 어떤 유형의 것이 었는지, 모든 임상 권고가 제 시간에 지켜 졌는지 여부를 자녀가 얼마나 일찍 발견했는지에 달려 있습니다. 조기 수술의 경우 수술 계획이 유리합니다. 아기를 치료하지 않으면 아동 사망 확률은 80 %로 추산됩니다.

수술을 거부하고 후속 장애가 생기면 수술 후 장애를 입을 수도 있지만, 여기에도 모든 것은 개개인의 것이며 외과 적 개입의 정도에 따라 달라질 수 있습니다.

질병 전문의에 대한 자세한 정보는 다음 비디오에서 말합니다.

참고 용으로 제공된 정보. 자기 치료를하지 마십시오. 이 질병의 첫 증상에서 의사와 상담하십시오.

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