어린이 혈우병

혈우병과 같은 심각한 질병은 유전되며 빈번한 출혈과 혈종에 의해 나타납니다. 그것은 왜 어린이에게 나타나는가, 어떻게 발견 될 수 있으며 완치 될 수 있는가?

혈우병은 종종 사람과 장기간의 출혈이 발생하는 질병입니다.

이 질병은 부모에서 자녀에게 유전 적으로 전염됩니다. 이 질병은 X 염색체에 연결된 유전자의 전달과 관련이 있기 때문에 남성에서 주로 나타납니다. 그러한 유전자 전달을하는 여성은 매개체가된다.

혈우병에 걸린 유전자는 응고에 관여하는 특정 물질 (특히 응고 인자)의 어린이 혈액에 존재하는 혈액 응고를 담당합니다.

누락 된 요소를 고려하여 다음 유형이 구분됩니다.

• 혈우병 A가 가장 흔하며 인자 VIII가 없다.
• 혈우병 B -이 유형의 경우, 아이의 신체에는 인자 IX가 없습니다.
• 혈우병 C는 지금은 응고 병증이라고 불리는 희귀 한 유형입니다.

이 모든 병리의 증상은 동일하지만, 질병의 유형을 결정하는 것이 치료에 매우 중요합니다.

특정 응고 인자가 없기 때문에 혈관이 손상되면 혈전 형성 과정이 방해 받게됩니다. 이 경우, 혈우병의 출혈은 지연되는 hematomatous type으로 나타납니다.

혈관이 손상된 직후 혈소판은 혈액 응고를 담당하여 일차 혈액 응고를 형성합니다. 그러나이 혈전은 출혈을 완전히 막을 수 없으며 필요한 응고 인자가 없어 최종 혈전 형성이 불가능하기 때문에 출혈이 재개되어 오랜 시간 동안 지속됩니다.

혈우병의 중증도에 따라 다음과 같은 것들이 있습니다 :

• 빛 - 출혈은 부상 및 의료 절차의 경우에만 나타납니다.);
• 중등도 - 혈종은 광범위하며, 유년기에 나타납니다.);
• 중증 - 신생아기에 질병이 발견됨).

혈우병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

1. 출혈
2. 혈종.
3. 관절염.

이 질환은 과도한 출혈로 인해 주로 나타납니다. 환자는 주기적으로 각기 다른 부위의 출혈이 있습니다. 이러한 출혈의 특징은 상해 직후가 아니라 시간 경과에 따른 외모뿐만 아니라 손상 요인의 정도와의 모순입니다. 치과 및 기타 의료 절차 중에 부상을 입었을 때 그러한 출혈로 인해, 아이는 많은 피를 잃습니다. 잇몸이나 코에서 출혈이 시작되면 보통의 방법으로는이를 막을 수 없습니다.

혈우병 환자에서 경미한 상해를 입으면 큰 혈종이 나타납니다. 오랫동안 그들 안에있는 피가 두껍지 않습니다. 또한 어린이들이 관절 내부에서 출혈하는 관절통 (bowarthrosis)을 일으키는 것이 일반적이며 관절이 부풀어 오르고 아프며 기능이 중단됩니다. 대부분의 경우 무릎, 팔꿈치 및 발목이 영향을받습니다.

생후 첫 달의 소아에서이 병은 종종 두부염의 형태로 나타납니다. 혈종은 머리에 나타나며 넓은 영역을 차지할 수 있습니다.

신생아에서 발생하는 또 다른 증상은 탯줄에서 출혈입니다. 또한 대부분의 영아에서 혈우병은 전혀 나타나지 않을 수 있습니다. 왜냐하면 생애 첫 개월 동안의 혈액 응고가 모유에서 발견되는 물질에 의해 제공되기 때문입니다.

이 질병은 다른 중요한 장기의 출혈뿐만 아니라 뇌 또는 척수 조직의 출혈이 갑자기 나타날 때 특히 위험합니다. 심한 형태의 질병으로 신생아의 10 %가 뇌출혈을 일으켜 생명을 위협합니다.

질병의 합병증 중에는 만성 통증, 관절 병증, 굴곡 구축, 빈혈, 가성 종양이 있습니다. 혈종은 동맥, 신경, 내장을 압박하여 괴사, 감수성 장애, 폐색 및 다른 문제를 일으킬 수 있습니다. 후두개 출혈의 경우, 아기가 질식 할 수 있습니다.

또한, 혈우병 환자는 기증자 혈액에서 약물을 투여해야하기 때문에 혈액을 통해 전염되는 질병에 걸릴 위험이 항상 있습니다.

• 아기가 태어나 기 전에 이상이 진단 될 수 있습니다.
• 신생아에서 혈우병의 존재에 대한 생각은 탯줄의 모양뿐만 아니라 탯줄의 절단으로 인한 지속적인 출혈로 인해 발생할 수 있습니다.
• 나이가 든 어린이의 경우, 코에서의 빈번한 출혈, 낙상시의 광범위한 혈종, 장시간 동안 비 흡수성 멍이 들기, 큰 관절에서의 관절 이상으로 의심이 유발 될 수 있습니다.

첫 번째 연구는 정상적인 프로트롬빈 및 트롬빈 테스트에서 응고 시간이 길어지는 것을 보여줍니다. 그 후에 응고 인자의 수준을 결정하는 분석을 수행합니다.

혈우병 치료를 위해 누락 된 응고 인자의 대체가 사용됩니다. 환자의 혈액을 주입하면 환자가 생산하지 않는 요인들이 주입됩니다. 마약은 기증자의 피로 만들어집니다. A 형 질병에서는 인자 VIII가 장기 보관 중에 파괴되기 때문에 신선한 혈액을 수혈 할 수 있습니다. B 형의 치료를 위해서, 기증자 물질을 보관하는 동안 9 번째 인자가 파괴되지 않기 때문에 통조림 혈액을 사용할 수 있습니다.

어린이가 중증도에 따라 혈관 형성을 일으키면 휴식과 고정, 혈종 찔림 또는 수술 치료를 처방하십시오.

아버지가 건강하고 어머니가 혈우병 유전자를 갖고 있다면 아들은 건강 할 수 있습니다 (아들이 건강한 X 염색체를 얻는다면) 또는 아프거나 (아들이 질병 유전자가있는 X 염색체를 가진 경우). 그러한 가정의 딸들은 완전히 건강하거나 질병을 일으키는 유전자의 운반자가 될 수 있습니다.

적절한 치료로 질병을 치료할 수는 없지만 혈우병 환자의 건강을 만족스러운 수준으로 유지할 수 있습니다. 혈우병으로 진단받은 모든 어린이는 조제 등록을합니다. 부모는 출혈에 대한 응급 처치 방법뿐만 아니라 환자 치료의 특징에 대해서도 알려줍니다.

출혈을 예방할뿐 아니라 아기의 정상적인 발달을위한 모든 조건을 만드는 것이 중요합니다. 이 질병에 걸린 어린이는 육체적으로 일할 수 없기 때문에 지적 작업에 집중해야합니다.

어린 시절에 예방 접종을받는 혈우병과 혈우병 감염을 혼동하지 마십시오. 이들은 다른 질병이며 혈우병에 대한 백신은 없습니다. 혈우병 예방 접종은 취소하지 않고 오히려 권장합니다. 그러나 아픈 아이에게 주사는 피하로만 수행 할 수 있습니다.